एमिलॉयडोसिस एक क्लिनिकल ​​विकार है जो बाहरी कोशिकाओं या अघुलनशील असामान्य एमिलॉयड फाइब्रिल के सेल में जमाव के कारण होता है जो ऊतकों के सामान्य काम करने को बदल देता है। ये लक्षण इस अंग पर निर्भर करते हैं कि कौन सा अंग प्रभावित होता है। जिसमे सूजन, थकान, कमजोरी, सांस की तकलीफ, झुकाव, हाथों या पैरों में दर्द भी हो सकता है। एमिलॉयडोसिस यह दवा कीमोथेरेपी या स्टेम-सेल प्रके त्यारोपण के प्रकार के आधार पर विकल्प हो सकते हैं।

ऊतकों के प्रभावित होने के आधार पर एमिलॉयडोसिस कई तरह के होते हैं:

लाइट चेन (एएल) एमिलॉयडोसिस – यह एमिलॉयडोसिस का सबसे आम प्रकार है। इस स्थिति में ऊतकों में बनने वाले एमिलॉयड प्रोटीन को लाइट चेन के रूप में जाना जाता है। एमिलॉयडोसिस प्लाज्मा कोशिकाओं का एक विकार है। प्लाज़्मा कोशिकाएं एक प्रकार की सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं जो इम्यूनोग्लोबुलिन या एंटीबॉडी के उत्पादन के लिए ज़िम्मेदार होती है जो एक प्रकार का प्रोटीन है जो संक्रमण से लड़ता है। एमिलॉयडोसिस में लाइट चेन प्रोटीन विकृत होते हैं और अधिक उत्पादन करते हैं। वे ऊतकों में जमा हो जाते हैं और 1 या अधिक अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं। दिल, गुर्दे, नसों और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम सबसे आम अंग हैं जो प्रभावित होते हैं। चूंकि एएल एमिलॉयडोसिस प्लाज्मा सेल प्रोटीन के ज्यादा बनने से जुड़ा हुआ है|

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ऑटोम्यून्यून (एए) एमिलॉयडोसिस – एए एमिलॉयडोसिस को “माध्यमिक एमिलॉयडोसिस” या “सूजन संबंधी एमिलॉयडोसिस” भी कहा जाता है। इस स्थिति में ऊतकों में बनने वाले एमिलॉयड प्रोटीन को प्रोटीन कहा जाता है। एए एमिलॉयडोसिस कुछ पुरानी बीमारियों से सम्बन्ध रखता है जैसे मधुमेह, तपेदिक, रूमेटोइड गठिया और सूजन वाला आँतों का रोग। यह उम्र के बढ़ने की वजह से भी हो सकता है। एए एमिलॉयडोसिस स्पलीन, जिगर, गुर्दे, एड्रेनल ग्रंथियों और लिम्फ नोड्स को प्रभावित कर सकता है। लिम्फ नोड्स छोटे, बीन के आकार वाले अंग होते हैं जो संक्रमण से लड़ते हैं।

हेरेडीटेरी या फेमिलियल एमिलॉयडोसिस – ये एमिलॉयडोसिस दुर्लभ होते हैं| ये पीढ़ी डर पीढ़ी परिवार में चलते रहते हैं| इस एमिलॉयडोसिस में पैदा होने वाली प्रोटीन दिल की समस्याएं पैदा कर सकते हैं|

संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 4,000 लोग एएल एमिलॉयडोसिस से पीड़ित होते हैं| यह बीमारी आमतौर पर 55 से 65 वर्ष की उम्र के बीच होती है लेकिन 20 वर्ष से कम आयु के लोगों को भी एएल एमिलॉयडोसिस हो सकता है।

वैसे तो एमिलॉयडोसिस दुर्लभ है इसलिए इसे पहचानने में अक्सर देरी हो जाती है| एएल एमिलॉयडोसिस में जीवित रहने की दर विभिन्न कारकों पर निर्भर करती है|

एमिलॉयडोसिस शरीर को कैसे प्रभावित करता है?

एमिलॉयड फाइब्रिल प्रोटीन पॉलिमर होते हैं जिसमें समान मोनोमर यूनिट्स (होमोपॉलिमर्स) होते हैं। फंक्शनल एमिलॉयडोसिस विभिन्न शारीरिक प्रक्रियाओं में एक फायदेमंद भूमिका निभाते हैं। रोगजनक एमिलॉयडस के परिणाम- जिनमें से ज्यादातर ऊतकों के विभिन्न प्रकार के मिस्फोल्ड प्रोटीन के योग होते हैं।

एमिलॉयडोसिस के कारण क्या हैं?

प्रोटीन मिस्फोल्डिंग के कारण एमिलॉयडोसिस पैदा होते हैं| हेरेडीटरी एमिलॉयडोसिस शरीर को असामान्य प्रोटीन बनाते हैं। असामान्य या मिस्फोल्ड प्रोटीन का जमाव अंगों के काम को प्रभावित करता है। एक बार एमिलॉयड जमा शुरू होने के बाद वे एक ही जगह पर बनना जारी रखने लगते हैं। दिल, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र और जीआई पथ को सबसे अधिक प्रभावित करते हैं।

एमिलॉयडोसिस के खतरे के कारक क्या हैं?

कोई भी एमिलॉयडोसिस को विकसित कर सकता है। इसके खतरे को बढ़ाने वाले कारकों में निम्न हो सकते हैं:

  • आयु – एएल एमिलॉयडोसिस की सबसे आम प्रकार की पहचान ज्यादातर 60 से 70 वर्ष के बीच के लोगों में होती है|
  • लिंग – एएल एमिलॉयडोसिस से पीड़ित लगभग 70 प्रतिशत लोग पुरुष होते हैं।
  • अन्य बीमारियां – पुरानी संक्रामक या सूजन की बीमारी होने से एमिलॉयडोसिस का खतरा बढ़ जाता है।
  • पारिवारिक इतिहास – कुछ प्रकार के एमिलॉयडोसिस पीढ़ी डर पीढ़ी चलती है।
  • गुर्दे का डायलिसिस – डायलिसिस हमेशा खून से बड़ी मात्रा में प्रोटीन को नहीं हटाते। यदि आप डायलिसिस पर हैं तो खून में असामान्य प्रोटीन बन सकती है और अंत में ऊतकों में जमा हो जाते हैं। आधुनिक डायलिसिस की तकनीकों में यह स्थिति कम आम है।
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एमिलॉयडोसिस के लक्षण क्या हैं?

एमिलॉयडोसिस के लक्षण आमतौर पर प्रोटीन के बनने से प्रभावित अंग या कार्य द्वारा तय किए जाते हैं।

  • गुर्दे – गुर्दे में एमिलॉयडोसिस बनने से गुर्दे की खराबी को फ़िल्टर करने और प्रोटीन को तोड़ने की क्षमता को कम कर देगा। जिस कारण मूत्र में प्रोटीन की बड़ी मात्रा होती है जिसके कारण “झाग वाला” मूत्र होता है। गुर्दे भी काम करना बंद कर देते हैं। मूत्र के बनने में कमी और क्रिएटिनिन क्लीयरेंस की जांचों में बदलाव, गुर्दे की क्रिया को नापने के लिए एक खून की जांच परीक्षण हो सकती है।
  • लिवर – एमिलॉयडोसिस जिगर के बड़ा होने और सामान्य रूप से काम करने की क्षमता को प्रभावित कर सकता है। इससे पेट में दर्द, सूजन हो सकती है और जिगर के एंजाइमों में बदलाव हो सकता है जो खून की जांचों से पता चल सकता है|
  • दिल – दिल में एमिलॉयडोसिस अनियमित दिल की धड़कन का कारण हो सकते हैं जिसे एरिथिमिया कहा जाता है| जिसकी वजह से दिल का आकार बढ़ जाता है और खराब दिल में खराबी आ जाती है| इससे दिल की धड़कन अनियमित, सांस लेने की तकलीफ या सीने में दर्द होता है।
  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट – गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के एमिलॉयडोसिस में पाचन और पोषक तत्वों के आहार का अवशोषण, दस्त या कब्ज, रक्तस्राव, अवरोध और मैक्रोग्लोसिया नामक एक मोटी जीभ की समस्या हो सकती है। यह गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स बीमारी (जीईआरडी) समेत एसोफैगस के साथ भी समस्याएं पैदा कर सकता है।
  • थायराइड ग्रंथि – थायरॉइड ग्रंथि के एमिलॉयडोसिस में यह एंटी-कैंसर वाली सूजन, गोइटर का कारण बन सकता है।
  • फेफड़ों – फेफड़ों के एमिलॉयडोसिस से सांस लेने की समस्या पैदा हो सकती है, जिससे सांस की तकलीफ भी हो सकती है।
  • तंत्रिका तंत्र – पेरीफेरल नसों के विकार एमिलॉयडोसिस की सबसे आम न्यूरोलॉजिकल परेशानी है। मरीजों को उल्टी, दस्त, कब्ज, पसीना या यौन समस्याएँ अनुभव होती है। बाहों या पैरों में झुकाव या कमजोरी विकसित हो सकती है। इस स्थिति को पेरीफेरल न्यूरोपैथी के रूप में जाना जाता है। कार्पल टनल सिंड्रोम भी हो सकता है।

एमिलॉयडोसिस के अन्य सामान्य लक्षणों में निम्न हैं:

  • थकान जिसकी वजह से चरम थकावट का अनुभव होता है। एमिलॉयडोसिस वाले लोगों के लिए यह एक आम समस्या है। ऐसे मरीजों को थकान महसूस होती है, अक्सर छोटे से काम जैसे कमरे में घूमना में भी बहुत ज्यादा समय लग सकता है।
  • वजन घटना
  • एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं का निम्न स्तर है
  • हाथों की कमजोर पकड़ जो कार्पल टनल सिंड्रोम से पैदा हो सकती है
  • त्वचा में बदलाव जैसे आंखों के चारों ओर चकत्ते
  • मिट्टी के रंग जैसा मल
  • जोड़ों का दर्द

एमिलॉयडोसिस को कैसे पहचाना जाता है?

निम्नलिखित विधियों से एमिलॉयडोसिस को पहचाना जा सकता है:

  • लेबोरेटरी टेस्ट – रोगी की बीमारी और सामान्य स्वास्थ्य के बारे में ज्यादा जानने के लिए डॉक्टर रोगी के खून और पेशाब के नमूने ले सकते हैं।
  • बॉन मेरो एंड बायोप्सी – ये 2 प्रक्रियाएं समान होती हैं और अक्सर बॉन मेरो की जांच एक ही समय होती हैं। बॉन मेरो बायोप्सी के लिए एक आम जगह पीठ में स्थित श्रोणि हड्डी का एक हिस्सा, पोस्टीरियर इलियाक क्रेस्ट है। बॉन मेरो हड्डियों के अंदर स्पंज वाला ऊतक है। इसमें ठोस और तरल हिस्सा दोनों होते हैं। एक सुई से बॉन मेरो तरल पदार्थ का नमूना लिया जाता है। बायोप्सी में सुई से ठोस ऊतकों की एक छोटी मात्रा ली जाती है। एक पैथोलोजिस्ट इस नमूने का विश्लेषण करता है।
  • बायोप्सी – माइक्रोस्कोप से परीक्षा के लिए ऊतक की एक छोटी मात्रा ली जाती है। फिर एक पैथोलोजिस्ट इस नमूने का विश्लेषण करता है। जब एमिलॉयडोसिस पर संदेह होता है तो ऊतक के नमूने अक्सर पेट की वसा या बॉन मेरो से लिए जाते हैं| जिगर, नसों, दिल, गुर्दे या गुदा से नमूना भी ले सकते हैं| इन जांचों के लिए रोगी को अस्पताल में रहने की जरूरत हो सकती है।
  • अल्ट्रासाउंड – अल्ट्रासाउंड अंदरूनी अंगों की एक तस्वीर बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। पेट का अल्ट्रासाउंड अंगों को देखने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।
  • हार्ट इवेलूएशन – इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी या ईसीजी) और इकोकार्डियोग्राम से दिल का मूल्यांकन, दिल में असामान्यताओं की खोज और दिल की दीवारों की गति की जांच होती है|

एमिलॉयडोसिस को कैसे रोकें और नियंत्रित करें?

एमिलॉयडोसिस को रोकने का कोई तरीका नहीं है। यह एक बीमारी है लेकिन इसके इलाज़ में मदद मिलती है।

एमिलॉयडोसिस का इलाज़

एमिलॉयडोसिस के इलाज़ की कई विधियां हैं।

  • एमिलॉयडोसिस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं: इस दवा का उपयोग एमिलॉयडोसिस से जुड़ी समस्याओं को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है। स्टेरॉयड अच्छी तरह से काम करते हैं और वे आम तौर पर अन्य दवाओं के साथ लिए जाते हैं।
  • पेटीसिरान (ओनपटरो) – वयस्कों में वंशानुगत के कारण पालीन्यूरोपेथी के इलाज की दवा है। यह हर 3 सप्ताह में इंट्रावेनस इनफ्यूशन द्वारा लिया जाता है।
  • इम्मयूनोमोडूलेटरी दवाएं – इस वर्ग की दवाओं में लेनालिडोमाइड, पोमालिडोमाईड और थालीडोमाइड होते हैं।
  • मोनोक्लोनल एंटीबॉडी – एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी टार्गेटेड चिकित्सा का ही एक प्रकार है। यह असामान्य कोशिकाओं में विशेष प्रोटीन को पहचानता है और यह उन कोशिकाओं को प्रभावित नहीं करता है जिनमें प्रोटीन नहीं है। दूसरे प्रकार की मोनोक्लोनल एंटीबॉडी सीधे एमिलॉयड को टारगेट करता है।
  • प्रोटेसिओम अवरोधक – इस वर्ग की दवाएं विशिष्ट एंजाइमों को टारगेट करती हैं जिन्हें प्रोटीसोम कहा जाता है जो कोशिकाओं में प्रोटीन को पचाते हैं।
  • कीमोथेरेपी – कीमोथेरेपी असामान्य कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए दवाओं का उपयोग करती है| यह आमतौर पर कैंसर के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है। कीमोथेरेपी अन्य स्थितियों के लिए भी उपयोगी है जिसमें एमिलॉयडोसिस भी शामिल है। कीमोथेरेपी हेमेटोलॉजिस्ट या मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा की जा सकती है| एमिलॉयडोसिस के इलाज के दौरान, रक्त में असामान्य कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। एमिलॉयडोसिस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली केमोथेरेपी के कुछ सामान्य प्रकार साइक्लोफॉस्फामाइड (साइटोक्सन, नियोसर) और मेल्फालन (अल्करन) डेक्सैमेथेसोन (एकाधिक ब्रांड नाम) और प्रीनिनिस (एकाधिक ब्रांड नाम) के साथ संयुक्त होते हैं।
  • टार्गेटेड थेरेपी – यह एक ऐसा उपचार है जो विशिष्ट जीन, प्रोटीन या ऊतकों को टारगेट करता है जो एमिलॉयडोसिस के विकास में योगदान देता है। इस प्रकार के इलाज़ स्वस्थ कोशिकाओं को नुकसान को सीमित करते हुए असामान्य कोशिकाओं के विकास और प्रसार में रुकावट डालते हैं| एमिलॉयडोसिस के लिए टार्गेटेड उपचारों में एंटी-एंजियोोजेनेसिस थेरेपी, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी और प्रोटीसोम अवरोधक भी हैं।
  • सर्जरी – एमिलॉयडोसिस के इलाज के लिए प्रयुक्त सर्जरी में अंग प्रत्यारोपण शामिल हो सकता है। जिगर के प्रत्यारोपण कुछ प्रकार के वंशानुगत एमिलॉयडोसिस के इलाज में प्रभावी होता है। गुर्दे और हृदय प्रत्यारोपण भी अच्छी तरह से काम कर सकते हैं।
  • स्टेम सेल ट्रांसप्लानटेशन / बॉन मेरो ट्रांसप्लानटेशन – यह एक चिकित्सीय प्रक्रिया है जिसमें बॉन मेरो में प्लाज्मा की कोशिकाएं अमीलाइड प्रोटीन उत्पन्न करती हैं, इनको पहले कीमोथेरेपी की तेज़ खुराक से नष्ट कर दिया जाता है और फिर दूसरी विशेष कोशिकाओं द्वारा ट्रांसप्लांट किया जाता है, जिसे हेमेटोपोएटिक कहा जाता है|
  • β2-ऍमएडसोर्बिंग कॉलम – इनसे संबंधित एमिलॉयडोसिस में कुछ लाभ हैं। लम्बे समय तक डायलिसिस के इलावा यह प्रतिकूल प्रभावों के बिना फाइब्रिल की सूजन और संचय को कम कर सकता है।

एमिलॉयडोसिस – जीवन शैली के टिप्स

अच्छे स्वास्थ्य के लिए निम्न का पालन करने के लिए एमिलॉयडोसिस के लिए इलाज किए जाने वाले लोगों को प्रोत्साहित किया जाता है:

  • स्वस्थ वजन बनाए रखें
  • धूम्रपान ना करें
  • संतुलित आहार खाएं
  • समय-समय पर स्क्रीनिंग जांच कराएँ

एमिलॉयडोसिस वाले व्यक्ति के लिए क्या व्यायाम हैं?

एमिलॉयडोसिस थकान और कमजोरी का कारण हो सकता है, इसलिए व्यायाम करना मुश्किल हो सकता है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि आपको पूरी तरह से आगे बढ़ना बंद करना है। हलके व्यायाम करना जारी रखें:

  • ताई-ची
  • योग
  • वेट ट्रेनिंग
  • चलना

एमिलॉयडोसिस और गर्भावस्था – जानने योग्य बातें

एमिलॉयडोसिस गर्भावस्था में आम नहीं है फिर भी एमिलॉयडोसिस अंतर्निहित बीमारी की वजह से गर्भावस्था को भी जटिल कर देगा और भयानक जन्मजात मौत का कारण बन सकता है।

एमिलॉयडोसिस से संबंधित सामान्य परेशानियाँ

एमिलॉयडोसिस की परेशानियों का कारण अंगों पर निर्भर करता है:

  • गुर्दे – एमिलाइड गुर्दे की फ़िल्टरिंग प्रणाली को नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे प्रोटीन का खून से मूत्र में रिसाव हो जाता है जिससे अंत में गुर्दे की विफलता का कारण बन सकती है।
  • दिल – एमिलॉयड दिल की धड़कन के बीच खून के भरने की दिल की क्षमता को कम कर देता है। प्रत्येक बीट से कम खून पंप किया जाता है और आप सांस की तकलीफ का अनुभव कर सकते हैं।
  • तंत्रिका तंत्र – दर्द, सूजन या उंगलियों में झुकाव की कमी या पैर की उंगलियों या पैरों के तलवों में जलन महसूस होती है। यदि एमिलॉयड आँतों को नियंत्रित करने वाली तंत्रिकाओं को प्रभावित करता है, तो कब्ज और दस्त का अनुभव कर सकते हैं।
  • यदि स्थिति रक्तचाप को नियंत्रित करने वाले नसों को प्रभावित करती है, तो जल्दी से खड़े होने पर चक्कर आना का अनुभव हो सकता है।

एमिलॉयडोसिस के बारे में अन्य सामान्य प्रश्न

एमिलॉयडोसिस वाले रोगियों की जीवन की आशा क्या है?

हाल के वर्षों में इलाज में महत्वपूर्ण कदम आगे बढ़े हैं और एमिलॉयडोसिस के रोगियों की पहचान  आज से कुछ साल पहले की तुलना में कहीं बेहतर है। कुछ प्रकार के एमिलॉयडोसिस में वर्तमान में उपलब्ध उपचार भी एक पूर्ण इलाज का कारण बन सकते हैं, जबकि दूसरों में विस्तारित लक्षण मुक्त अस्तित्व हो सकता है। बीस साल पहले एमिलॉयडोसिस के रोगियों की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर केवल कुछ महीने या साल थी, जबकि अब यह अक्सर 10 साल या उससे अधिक होती है।

क्या एमिलॉयडोसिस कैंसर का एक रूप है?

एएल एमिलॉयडोसिस एक प्रकार का बोंमेरो कैंसर से संबंधित है जिसे कई माइलोमा कहा जाता है, और इसका इलाज कीमोथेरेपी दवाओं के साथ और कभी-कभी स्टेम सेल के ट्रांसप्लांटेशन से किया जाता है। हालांकि एमिलॉयडोसिस कैंसर नहीं है।

एएल एमिलॉयडोसिस के लिए कीमोथेरेपी के दुष्प्रभाव क्या हैं?

मध्यम और ऊंची खुराक कीमोथेरेपी से कम से कम मतली, भूख और थकावट से जुड़ी हुई है। अस्थायी रूप से बाल झड़ने लगते हैं। कीमोथेरेपी के दौरान होने वाली उल्टी अब काफी हद तक रोकी जा सकती है।

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