सिस्टिक फाइब्रोसिस (Cystic Fibrosis in Hindi): लक्षण, कारण, निदान और उपचार

असामान्य इलेक्ट्रोलाइट परिवहन प्रणाली (एब्नार्मल इलेक्ट्रोलाइट ट्रांसपोर्ट सिस्टम) श्वसन प्रणाली विशेष रूप से फेफड़ों की कोशिकाओं द्वारा बहुत अधिक सोडियम और पानी के अवशोषित होने का कारण बनती है। इससे फेफड़ों में सामान्य पतला बहाव बहुत गाढ़ा हो जाते है और आगे बढ़ने में मुश्किल होती है जो लगातार सांस के संक्रमण के जोखिम को बढ़ाती है। बार-बार सांस के संक्रमण से हानि से फेफड़ों की कोशिकाओं की मृत्यु हो जाती है। श्वसन पथ के निचले हिस्से के संक्रमण की उच्च दर से पुरानी खांसी, बलगम में खून आना विकसित करती है और अक्सर फेफड़ों के पतन का कारण होती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण क्या हैं?

यह विरासत से होता है और सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन आचरण नियामक (सीएफटीआर) प्रोटीन के लिए जीन की दोनों प्रतियों में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के कारण होता है। एक ही काम करने वाले लोग इसके वाहक होते हैं अन्यथा बाकि सब सामान्य होते हैं लेकिन सीएफ से प्रभावित लोगों में प्रत्येक माता-पिता से जीन की एक ही प्रति होती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के खतरे के लिए क्या कारक हैं?

पारिवारिक इतिहास – सिस्टिक फाइब्रोसिस विरासत में मिलने वाला विकार है।

रेस – यह उत्तरी यूरोपीय वंश के लोगों में सबसे आम है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण क्या हैं?

सीएफ वाले लोगों के पसीने में नमक सामान्य स्तर से अधिक होता है|

सीएफ के निदान से वयस्कों में अग्नाशयशोथ, बांझपन और पुनरावर्ती निमोनिया होने की संभावना अधिक होती है

श्वसन संकेत और लक्षण:

• गाढ़ी बलगम वाली लगातार खांसी
• घरघराहट
• व्यायाम के लिए असहनीयता
• फेफड़ों का संक्रमण दोबारा होना
• नाक के रास्ते में सूजन या भरी हुई नाक

पाचन के संकेत और लक्षण

• दुर्गन्ध, चिकना मल
• वजन का बढ़ना और खराब विकास
• नवजात शिशुओं में आंतों का अवरोध
• गंभीर कब्ज
• रेक्टल प्रोलपस (जब यह बच्चों में होता है, यह सिस्टिक फाइब्रोसिस का संकेत हो सकता है)

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सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान कैसे किया जाता है?

नवजात शिशुओं में सिस्टिक फाइब्रोसिस की जांच की जाती है। बीमारी के लक्षणों की जांच के लिए आनुवंशिक या खून की जांच की जाती है। आनुवांशिक परीक्षण से यह पता लगता है कि बच्चे के दोषपूर्ण सीएफटीआर जीन है या नहीं। खून की जांच यह तय करती है कि बच्चे की  पैनक्रिया और जिगर सही तरीके से काम कर रहे हैं या नहीं।

इम्यूनोरिएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन (आईआरटी) टेस्ट – यह एक मानक नवजात स्क्रीनिंग जांच होती है जो खून में आईआरटी नामक प्रोटीन के असामान्य स्तर की जांच करता है। आईआरटी के उच्च स्तर से सिस्टिक फाइब्रोसिस का संकेत दे सकता है।

स्वेट क्लोराइड टेस्ट – सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की  जाने वाली जांच पसीने में नमक के बढ़े हुए स्तर की जांच है।

स्पुटम टेस्ट – यह परीक्षण फेफड़ों में संक्रमण की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है और यह भी दिखा सकता है कि जीवाणुओं के कौन से प्रकार मौजूद हैं और यह तय करते हैं कि कौन से एंटीबायोटिक्स उनके इलाज के लिए सबसे अच्छा काम करते हैं।