मास्टोसाइटोसिस (Mastocytosis in Hinid): लक्षण, कारण, निदान और उपचार

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Mastocytosis in Hinid

मास्टोसाइटोसिस एक ऐसी स्थिति होती है जो तब होती है जब मास्ट कोशिकाएं त्वचा, लिवर, स्प्लीन, बोने मेरो और छोटी आंतों जैसे आंतरिक अंगों में जमा होती हैं। ये लक्षण उस हिसाब से अलग-अलग होते हैं कि शरीर का कौन सा हिस्सा प्रभावित होता है।

मास्टोसाइटोसिस के दो मुख्य रूप हैं: कटनीस और सिस्टमिक| कटनीस मास्टोसाइटोसिस केवल त्वचा को प्रभावित करता है और आमतौर पर बच्चों में पहचाना जाता है। सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस शरीर के एक से ज्यादा हिस्सों को प्रभावित करता है और आमतौर पर वयस्कों में भी पहचाना जाता है। यह आमतौर पर केआईटी जीन में बदलाव के कारण होता है। ज्यादातर मामलों में सोमैटिक बदलाव होते हैं जो विरासत में नहीं होते या अगली पीढ़ी तक नहीं जाते हैं| हालांकि यह शायद ही कभी एक से ज्यादा परिवार के सदस्यों को प्रभावित कर सकता है।

इसका इलाज़ हर व्यक्ति में मौजूद संकेतों और लक्षणों पर आधारित होता है।

त्वचा रोग विशेषज्ञों का दौरा करने वाले नए मरीजों में से 0.1-0.8% में मास्टोसाइटोसिस का कुछ रूप होता है। लगभग 47-75% मामलों में यह बच्चों में पाया जाने वाला सबसे आम उपसमूह है| बाल चिकित्सा मामलों में लगभग 17 से 51% मास्टोसाइटोमा और फैला हुआ कटनीस मास्टोसाइटोमा का 1 से 5% भी है। मास्टोसाइटोसिस पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है| मास्टोसाइटोसिस वाले ज्यादातर रोगी बच्चे हैं, 75% मामले बचपन या प्रारंभिक बचपन के दौरान होते हैं और आमतौर पर युवावस्था में हल होते हैं। मास्टोसाइटोसिस की घटनाएं 30 से 49 साल की उम्र के मरीजों में फिर से हो जाती हैं।

मास्टोसाइटोसिस शरीर को कैसे प्रभावित करता है?

मास्ट सेल्स शरीर में सामान्य कोशिकाएं होती हैं जो शरीर में एलर्जी और सूजन प्रतिक्रियाओं में मध्यस्थ होती हैं। लेकिन मास्ट सेल रोग वाले लोगों में बहुत ज्यादा मास्ट कोशिकाएं होती हैं और वे असामान्य हैं। बहुत ज्यादा असामान्य मास्ट कोशिकाएं एलर्जी प्रतिक्रियाएं और सूजन का कारण बन सकती हैं। इस बीमारी के विभिन्न उपप्रकार अलग-अलग हैं।

मास्टोसाइटोसिस के कारण क्या हैं?

मास्टोसाइटोसिस के कारण पूरी तरह से पता नहीं हैं लेकिन जीआईटी (जेनेटिक उत्परिवर्तन) में बदलाव के साथ सहयोग होने का विचार किया जाता है जिसे केआईटी मयूटेशन कहा जाता है। केआईटी मयूटेशन मास्ट कोशिकाओं को स्टेम सेल फैक्टर (एससीएफ) नामक सिग्नलिंग प्रोटीन के प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील बनाता है। एससीएफ बोने मेरो के अंदर, रक्त कोशिकाओं और मास्ट कोशिकाओं जैसे कुछ कोशिकाओं के उत्पादन और अस्तित्व को उत्तेजित करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

मास्टोसाइटोसिस के खतरे के कारक क्या हैं?

इसके सामान्य खतरे के कारकों में निम्न हो सकते हैं:

आयु – अक्सर, कटनीस मास्टोसाइटोसिस शिशु और प्रारंभिक बचपन के दौरान शुरू होता है। उम्र के साथ मास्टोसाइटोसिस के विकसित होने का खतरा बढ़ता है।

सी-किट रिसेप्टर उत्परिवर्तन – सी-किट रिसेप्टर एक प्रकार का टायरोसिन किनेस रिसेप्टर है, जो कुछ कोशिकाओं की सतह पर एक प्रोटीन है जो उन पदार्थों को बांधता है जो उन्हें विकसित करते हैं। सी-किट जीन के परिवर्तित या उत्परिवर्तित रूप कुछ प्रकार के मास्टोसाइटोसिस का कारण बन सकते हैं, जिसमें सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस भी शामिल है।

मास्टोसाइटोसिस के लक्षण क्या हैं?

इस बीमारी के शुरुआती संकेतों में “धब्बे” हो सकते हैं जो किसी व्यक्ति की आंतरिक जांघों या पेट की त्वचा पर फ्लेक्स की तरह लगते हैं। इन धब्बे को आर्टिकिया पिगमेंटोसा कहा जाता है और अगर वे गर्म या स्नान में तापमान में अचानक परिवर्तन के संपर्क में आते हैं तो त्वचा और पित्ताशय में खुजली हो सकती है।

इसके अन्य आम लक्षणों में निम्न हो सकते हैं:

  • एनाफिलाक्सिस
  • साँसों की कमी
  • कम रक्त दबाव
  • पित्ताशय और सूजन
  • खुजली
  • मतली और उल्टी
  • दस्त
  • बेहोशी
  • सरदर्द
  • गर्भाशय में ऐंठन या खून बहना
  • फ्लशिंग

मास्टोसाइटोसिस को कैसे पहचाना जाता है?

त्वचा की शारीरिक जांच – त्वचा विशेषज्ञ (त्वचा विशेषज्ञ) त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को रगड़कर देख सकता है यह देखने के लिए कि क्या वाहन लाली, सूजन और खुजली हो जाती हैं। इसे डारिएर के संकेत के रूप में जाना जाता है।

बायोप्सी – बायोप्सी करके इसकी पहचान की पुष्टि करना आमतौर पर संभव है जहां पर एक त्वचा का छोटा नमूना लिया जाता है और मास्ट कोशिकाओं को चेक किया जाता है।

खून की जांच – कम्पलीट ब्लड काउंट (एफबीसी) और रक्त ट्रीपटेस के स्तर को नापना|

अल्ट्रासाउंड स्कैन – यह लिवर या स्प्लीन के विस्तार को देखने के लिए किया जाता है।

डेक्स-स्कैन – यह हड्डी की घनत्व को नापने के लिए है।

बोने मेरो बायोप्सी परीक्षण – जहां एक स्थानीय एनेस्थेटिक का उपयोग किया जाता है और आमतौर पर श्रोणि में त्वचा के माध्यम से एक लंबी सुई डाली जाती है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का निदान आमतौर पर अस्थि मज्जा बायोप्सी पर सामान्य परिवर्तनों को ढूंढकर किया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस को कैसे रोकें और नियंत्रित करें?

चूंकि मास्टोसाइटोसिस जीन उत्परिवर्तन से संबंधित एक बीमारी है इसलिए इसे रोकना संभव नहीं है।

मास्टोसाइटोसिस एलोपैथिक का उपचार –

स्टेरॉयड क्रीम – कटनीस मास्टोसाइटोसिस के हल्के से मध्यम मामलों को सीमित समय के लिए आमतौर पर एक बहुत ही मजबूत स्टेरॉयड क्रीम (सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) से इलाज किया जा सकता है आमतौर पर छह सप्ताह तक। स्टेरॉयड क्रीम मास्ट कोशिकाओं की संख्या को कम कर देती है जो हिस्टामाइन को मुक्त कर सकते हैं और त्वचा के अंदर की सूजन को ट्रिगर कर सकते हैं।

एंटीहिस्टामाइन्स – एंटीहिस्टामाइन्स का उपयोग कटनीस या उदार मास्टोसाइटोसिस के लक्षणों के इलाज के लिए किया जा सकता है जैसे खुजली और त्वचा की लाली। एंटीहिस्टामाइन दवाओं का एक प्रकार है जो हिस्टामाइन के प्रभाव में रूकावट डालता है।

सोडियम क्रोमोग्लिकेट – सोडियम क्रोमोग्लिकेट एक औषधि है जो कॉनज्क्टीवाईटिस, अस्थमा और खाद्य एलर्जी के इलाज के लिए प्रयोग की जाती है। इसका उपयोग मास्टोसाइटोसिस के आंत के लक्षणों के इलाज के लिए भी किया जाता है, लेकिन यह आंत में अच्छी तरह से अवशोषित नहीं होता| सोडियम क्रोमोग्लिकेट एक मास्ट सेल स्टेबलाइज़र है, जिसका अर्थ है कि यह मास्ट कोशिकाओं द्वारा जारी रसायनों की मात्रा को कम कर देता है। यह दस्त जैसे लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद करता है।

पुवा – गंभीर खुजली वाली त्वचा जैसे कटनीस मास्टोसाइटोसिस के अधिक गंभीर लक्षण को साइरोलिन प्लस अल्ट्रावायलेट-ए (पुवा) नामक एक प्रकार के उपचार की जरूरत हो सकती है। पुवा में सोरालेन नामक एक दवा लेना शामिल है, जो त्वचा को अल्ट्रावायलेट किरणों के प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील बनाती हैं| तब त्वचा को अल्ट्रावायलेट-ए (यूवीए) नामक प्रकाश के तरंगों के संपर्क में लाया जाता है जो त्वचा में घावों को कम करने में मदद करता है।

स्टेरॉयड गोलियाँ – यदि खुजली जैसे लक्षण विशेष रूप से गंभीर होते हैं तो कॉर्टिकोस्टेरॉयड गोलियां (मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) को अल्पकालिक आधार पर निर्धारित किया जा सकता है। हालांकि यह दुर्लभ है। यदि आपको मास्टोसाइटोसिस या गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया (एनाफिलैक्सिस) के कारण हड्डी का दर्द होता है तो कोर्टिकोस्टेरॉइड गोलियों का एक छोटा सा कोर्स तय किया जा सकता है।

बिस्फोस्फोनेट्स और कैल्शियम की खुराक – यदि आप अपनी हड्डियों में असामान्य मास्ट सेल की गतिविधि से हड्डियों (ऑस्टियोपोरोसिस) को कमजोर कर देते हैं तो आपको बिस्फोस्फोनेट नामक एक प्रकार की दवा दी जाएगी। बिस्फोस्फोनेट्स हड्डी टूटने की प्रक्रिया को धीमा कर देती है जबकि नई हड्डी के उत्पादन को सामान्य के रूप में जारी रखने की इजाजत होती है, जो हड्डी के घनत्व में सुधार करती है। आपको कैल्शियम की खुराक भी दी जा सकती है, क्योंकि कैल्शियम हड्डियों को मजबूत करने में मदद करता है।

एच 2-रिसेप्टर विरोधी – यदि पेट में अल्सर (पेप्टिक अल्सर) के कारण पेट दर्द होता है तो आपको एच 2-रिसेप्टर विरोधी दवा दी जाती है| यह पेट में हिस्टामाइन के प्रभाव को रोकता है – हिस्टामाइन पेट एसिड के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो पेट की अस्तर को नुकसान पहुंचाता है।

इंटरफेरॉन अल्फा – यह मूल रूप से कैंसर के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है| इंटरफेरॉन अल्फा आक्रामक मास्टोसाइटोसिस के कुछ मामलों के इलाज में प्रभावी साबित हुआ है। यह ज्ञात नहीं है कि यह क्यों है, लेकिन ऐसा लगता है कि दवा बोने मेरो के अंदर मास्ट कोशिकाओं के उत्पादन को कम कर देती है।

मास्टोसाइटोसिस होम्योपैथिक का उपचार –

इसकी सामान्य दवाओं में नाइटर्म मुरिअटिकम, सल्फर, थूजा, ऑक्साइडेंटलिस, सिलिका, एपिस मेलिफिका, आर्सेनिक आयोडम इत्यादि शामिल हैं।

मास्टोसाइटोसिस – जीवन शैली के टिप्स

  • कम हिस्टामाइन आहार को अपनाने – बचे हुए खाद्य पदार्थ, अल्कोहल, मांस, डिब्बाबंद मछली, मसालेदार और जामुन, खट्टे, चॉकलेट, डेयरी, खमीर, सोया सॉस, टमाटर, सिरका और संरक्षक से बचें।
  • तापमान चरम सीमा पर, मोल्ड, भावनात्मक तनाव, कीट काटने, व्यक्तिगत उत्पादों में रसायनों से बचें, दवाएं जो डीएओ, सोडियम बेंजोएट (सामान्य खाद्य संरक्षक), वायुमंडलीय रसायनों, धुएं, भारी धातुओं और एनेस्थेटिक्स के हिस्टामाइन को मुक्त करती हैं।
  • आंत के स्वास्थ्य पर काम करे – अच्छे आंत के समग्र स्वास्थ्य की आधारशिला है और एमसीएएस को नियंत्रण में रखने में मदद करेगा। भोजन की कटौती जो आंत को नुकसान पहुंचाती है या सूजन का कारण बनती है। प्रोबायोटिक और डीएओ एंजाइम लें|
  • मास्ट सेल के मध्यस्थ की रिलीज को स्थिर करें – क्विर्सेटिन और विटामिन-सी के साथ हिस्टामाइन के मास्ट सेल रिलीज को स्थिर करें।
  • हर 12 घंटों में एच 1 और एच 2 ब्लॉकर्स का प्रयोग करें – रोजाना दो बार लेवोसाइटेटिज़िन के 5 मिलीग्राम और 20 मिलीग्राम फैमिओटीडिन का उपयोग करके दो बार उपयोग करें।
  • मौजूदा संक्रमणों का इलाज करें – अपने शरीर को ठीक करने और मस्तूल सेल ट्रिगर्स को कम करने में मदद करने के लिए किसी मौजूदा इन्फेक्शन का इलाज करें। अपने कार्यात्मक चिकित्सा चिकित्सक से पूरी तरह से जांच करवाएं|
  • विषाक्त पदार्थों और एलर्जी को पहचानें और हटाएं – जब एमसीएएस हो तो आप अपने शरीर को अपने जहरीले बोझ को कम करके अच्छा कर सकते हैं। आप अपने दैनिक देखभाल उत्पादों को साफ करने के लिए प्राकृतिक घरेलू क्लीनर का उपयोग करें|
  • सहायक पोषक तत्व लें – उपचार में सहायता करने वाले महत्वपूर्ण पोषक तत्वों से अपने स्वास्थ्य का समर्थन करें। इनमें से कुछ में विटामिन-बी 6, अल्फा लिपोइक एसिड, विटामिन-सी, सेलेनियम, ओमेगा-3 एस, एन-एसिटालिसीस्टीन, मिथाइल-फोलेट, सैम और रिबोफ्लाविन शामिल हैं।

मास्टोसाइटोसिस वाले व्यक्ति के लिए क्या व्यायाम हैं?

स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में मास्टोसाइटोसिस वाले लोगों में व्यायाम के बाद हिस्टामाइन और ट्राइपेटेज स्तर काफी अधिक है। वैज्ञानिकों ने पाया है कि इन रसायनों के खून के स्तर में होने से व्यायाम के बाद मास्टोसाइटोसिस से संबंधित लक्षणों के बिगड़ने से जुड़ी हुई है। इस प्रकार के व्यायाम से बचना चाहिए।

मास्टोसाइटोसिस और गर्भावस्था – जानने योग्य बातें

गर्भावस्था के दौरान, सेक्स हार्मोन के स्तर में बदलाव होता है। एस्ट्रोजेन जैसे सेक्स हार्मोन सीधे मास्ट सेल सक्रियण और अपघटन को प्रभावित कर सकते हैं। सुरक्षा चिंताओं के कारण गर्भावस्था के दौरान मास्टोसाइटोसिस रोगी अक्सर एंटीहिस्टामाइन और एंटीमेडिएटर दवाओं को बंद कर देते हैं।

2011 में एक अध्ययन प्रकाशित किया गया जिसमें गर्भावस्था और प्रसव पर मास्टोसाइटोसिस रोगियों और मास्टोसाइटोसिस पर गर्भावस्था के प्रभाव की जांच की गई| गर्भावस्था के दौरान, 45% खुजली, 40% फ्लशिंग, 24% जीआई लक्षण और 9% में एनाफिलैक्सिस था। 22% रोगियों ने गर्भावस्था के दौरान खराब होने वाले लक्षणों की सूचना दी। 2% ने महसूस किया कि उनके लक्षण ज्यादा थे जबकि 18% में नए लक्षण विकसित हुए और 2% दोनों नए और अधिक लक्षण थे। नए लक्षण आमतौर पर पहले तिमाही में दिखाई देते हैं, कभी-कभी तीसरी तिमाही में।

मास्टोसाइटोसिस से संबंधित सामान्य परेशानियां

  • बच्चों में कटियस मास्टोसाइटोसिस के लक्षण आमतौर पर समय के साथ सुधरते हैं लेकिन वयस्कों में स्थिर रहते हैं।
  • कई मामलों में जब बच्चा युवावस्था तक पहुंच जाता है तब तक स्थिति अपने आप बेहतर हो जाती है।
  • आपके पास मौजूद प्रकार के आधार पर व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस के लिए दृष्टिकोण अलग हो सकते हैं|
  • कुछ लोग अपने जीवनकाल में ही क्रोनिक ल्यूकेमिया जैसी गंभीर रक्त की स्थिति विकसित करते हैं।

सामान्य प्रश्न

क्या मास्टोसाइटोसिस घातक है?

दुर्लभ होने पर प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस दवाओं के इलाज के लिए प्रतिरोधी है और आक्रामक होने पर, इसकी पहचान के चार वर्षों के भीतर घातक हो सकता है। इस बीमारी के लिए वर्तमान में कोई मानक चिकित्सा मौजूद नहीं है, जो खून और बोने मेरो की मास्ट कोशिकाओं की अधिक मात्रा होती है।

क्या मास्टोसाइटोसिस कैंसर माना जाता है?

चूंकि मास्ट कोशिकाओं की संख्या किसी अंग में बनती है, इसलिए रोग के लक्षण खराब हो सकते हैं। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस कैंसर बनने का जोखिम 7% है जब रोग बचपन में शुरू होता है और वयस्कों में 30% तक होता है। मास्ट कोशिका ल्यूकेमिया में खून शामिल होता है, जबकि मास्ट सेल सरकोमा में शरीर के नरम ऊतक शामिल होते हैं।

ट्राइपेटेज रक्त परीक्षण क्या दिखाता है?

मस्तिष्क की कोशिका के सक्रिय होने के लक्षण वाले व्यक्ति में लगातार ट्राइपेटेज स्तर व्यक्ति में मास्टोसाइटोसिस है। इस की पुष्टि करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण की जरूरत होती है। ट्रिपेटेज स्तर को सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस वाले लोगों में मास्ट सेल “बोझ” (मात्रा) के साथ सहसंबंध माना जाता है।

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