Progeria (Werner Syndrome) in Hindi प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम): लक्षण, कारण, डायगनोसिस और ट्रीटमेंट

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Progeria (Werner Syndrome) in Hindi प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम): लक्षण, कारण, डायगनोसिस और ट्रीटमेंट

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वर्नर सिंड्रोम, जिसे प्रोजेरिया भी कहा जाता है, एक वंशानुगत (हेरिडेटरी) हालत है जो समय से पहले उम्र बढ़ने और कैंसर और अन्य बीमारियों के खतरे को बढ़ाती है। वर्नर सिंड्रोम के लक्षण आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था में विकसित होते हैं। वर्नर सिंड्रोम वाले व्यक्ति में सामान्य रूप से वृद्धि (यूजअल ग्रोथ) नहीं होती है जो कि एक टीनएजर की है और वह दूसरों की तुलना में छोटा होता है। उम्र बढ़ने के संकेत, झुर्रियां, भूरे बालों और बालों के झड़ने सहित, 20 साल के लोगों में दिखाई दे सकते हैं। उनके 30 के दशक में, विकसित होने वाले संकेतों में आंख के लेंस के मोतियाबिंद या बादल शामिल हो सकते हैं, टाइप 2 डायबिटीज, त्वचा के छाले, एक नाक की नोक, कैंसर और ऑस्टियोपोरोसिस, जिसका अर्थ है हड्डियों के खनिज घनत्व (बोन मिनरल डेनसिटी) में कमी। वर्नर सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के लिए सबसे महत्वपूर्ण स्वास्थ्य समस्याओं में से एक विभिन्न प्रकार के कैंसर और एथेरोस्क्लेरोसिस का शुरुआती विकास है, जिसे आमतौर पर धमनियों को सख्त करने के रूप में जाना जाता है, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है।

वर्नर सिंड्रोम को बहुत कम होत है। यह अनुमान है कि संयुक्त राज्य अमेरिका में 200,000 लोगों में से 1 को वर्नर सिंड्रोम हो सकता है। वर्नर सिंड्रोम कुछ हद तक जापान और इटली के सार्डिनिया में आम है, जहां अनुमान है कि 30,000 लोगों में से 1 की हालत हो सकती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन (जेनेटिक म्यूटेशन) कई पीढ़ियों पहले हुआ था, जब उनकी आबादी संख्या में छोटी थी, और समय के साथ आनुवंशिक उत्परिवर्तन (जेनेटिक म्यूटेशन) को बार-बार बाद की पीढ़ियों में आता गया था, जिससे अधिक संख्या में लोग प्रभावित हुए; इसे संस्थापक उत्परिवर्तन (फाउंडर म्यूटेशन) कहा जाता है।

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How does Progeria affect your body in Hindi – प्रोजेरिया आपके शरीर को कैसे असर डालता है?

वर्नर सिंड्रोम की विशेषता है, सामान्य उम्र बढ़ने से जुड़ी विशेषताओं का तेजी से दिखना।—- इस डिसआर्डर वाले व्यक्ति आमतौर पर युवा होने तक सामान्य रूप से विकसित होते हैं । प्रभावित किशोरों में आमतौर पर वृद्धि की गति नहीं होती है, जिसके परिणामस्वरूप छोटे कद होते हैं। वर्नर सिंड्रोम वाले व्यक्तियों की विशिष्ट वृद्धावस्था उपस्थिति आम तौर पर तब विकसित होने लगती है जब वे 20 साल के होते हैं और उनमें बालों का झड़ना और भूरा होना शामिल होता है; कर्कश आवाज; और पतली, कठोर त्वचा। उनका चेहरा “बर्ड-लाइक” के रूप में दिख सकता है, वर्नर सिंड्रोम वाले कई लोगों के पास असामान्य वसा जमाव (अबनार्मल फैट डिपाजिट) के कारण पतले हाथ और पैर और एक मोटी सूंड (ट्रंक) होता है।

जैसे-जैसे वर्नर सिंड्रोम बढ़ता है, प्रभावित व्यक्ति जीवन में जल्दी उम्र बढ़ने के डिसार्डर बढ़ सकते हैं, जैसे कि दोनों आंखों में क्लाउड लेंस (मोतियाबिंद), त्वचा के अल्सर, टाइप 2 डायबिटीज, कम प्रजनन क्षमता (इनफर्टिलिटी), धमनियों का गम्भीर रूप से सख्त (एथोरोसलेरोसिस), हड्डियों का पतला होना (ऑस्टियोपोरोसिस), और कुछ प्रकार के कैंसर।

What are the Causes of Progeria in Hindi – प्रोजेरिया के कारण क्या हैं?

वर्नर सिंड्रोम एक आनुवांशिक (जेनेटिक) हालत है। इसका अर्थ है कि वर्नर सिंड्रोम का खतरा एक परिवार में एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी में जा हो सकता है। डब्ल्यूआरएन जीन में म्यूटेशन (अल्टरेशन) वर्नर सिंड्रोम का कारण बनता है। वर्नर सिंड्रोम के बारे में अधिक जानने के लिए रिसर्च जारी है।

What are the Risk Factors of Progeria in Hindi – प्रोजेरिया के रिस्क फैक्टर क्या हैं?

जिन परिवारों में प्रोजेरिया का इतिहास है उन परिवारों में पैदा होने वाले बच्चों को खतरा है।

जो लोग साझेदार / जीवनसाथी होते हैं उनमें सबसे बड़ा जोखिम होता है। डिसआर्डर का कारण आनुवंशिक कारकों (जेनेटिक फैक्टर) से जुड़ा हुआ है।

What are the Symptoms of Progeria  in Hindi – प्रोजेरिया के लक्षण क्या हैं?

वर्नर सिंड्रोम के लक्षण 10 साल की उम्र के बाद (यौवन के बाद) दिखाई देने लगते हैं। इन्हें प्रमुख और छोटी विशेषताओं के रूप में विभाजित किया गया है।

प्रमुख विशेषताएं:

  • द्विपक्षीय मोतियाबिंद (बाइलेटरल) (दोनों आंखें प्रभावित होती हैं)।
  • जल्द ही उम्र बढ़ने की शुरूआत होना: स्किन की हालत बदलने लगती है (तंग त्वचा), झुर्रियां दिखाई देने लगती हैं, मांसपेशियों में खिंचाव कम होता है, बाल झड़ने और भूरे होने लगते हैं
  • रुका हुआ विकास, छोटा कद

मामूली (माइनर) विशेषताएं:

  • बोन डेनसिटी(ऑस्टियोपोरोसिस) में कमी; हड्डी, टीशू कैल्सीफिकेशन
  • प्रजनन क्षमता में कमी, यौन अविकसितता (सेक्सुअल अंडरडवलेपमेंट)
  • आवाज में बदलाव; हाई-पिच या कर्कश स्वर
  • एथेरोस्क्लेरोसिस की शुरुआत, डायबिटीज (टाइप 2)
  • सपाट पैर
  • कैंसर जन (कैंसररस मास) की उपस्थिति
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How is Progeria Diagnosed in Hindi – प्रोजेरिया का डायगनोसिस कैसे किया जाता है?

एक नैदानिक (क्लीनिकल) ​​डायगनोसिस सभी प्रमुख लक्षणों (मोतियाबिंद, स्किन में बदलाव, समय से पहले बालों का झड़ना / कम होना और छोटा कद) और किशोरावस्था के बाद पेश होने वाले दो अतिरिक्त संकेतों (एडिशनल साइन्स) (जैसे ऑस्टियोपोरोसिस या आवाज में बदलाव) पर आधारित है। आणविक विश्लेषण (माल्यूकुलर एनालीसिस) डब्लूआरएन जीन में म्यूटेशन को अक्सर पहचान सकता है । इसे स्टैंडर्ड एक्सान सिक्वेसिंग और आर टी-पीसीआर के सिक्वेसिंग के जरिए किया जाता है । इस संयोजन में वेस्टर्न ब्लो एनालीसिस नार्मल डब्लूआरएन प्रोटीन की गैर-मौजूदगी को बताता है।

How to Prevent & Control Progeria in Hindi – प्रोजेरिया को कैसे रोकें और कंट्रोल करें?

वर्तमान में वर्नर सिंड्रोम आनुवंशिक हालत को रोकने के लिए कोई मैथेड या गाइडलाइन नहीं हैं।

भावी माता-पिता (और संबंधित परिवार के सदस्यों) की आनुवंशिक परीक्षा (जेनेटिक टेस्टिंग) और जन्मपूर्व डायगनोसिस (प्रेगनेंसी के दौरान भ्रूण का आणविक परीक्षण) प्रेगनेंसी के दौरान जोखिमों को बेहतर ढंग से समझने में मदद कर सकती है।

अगर इस तरह के हालत की फैमिली हिस्ट्री है, तो बच्चे के पहले आनुवांशिक परामर्श (जेनेटिक काउंसिलिंग) जोखिम का कम करने में मदद करेगा।

Treatment of Progeria Allopathic Treatment in Hindiप्रोजेरिया का एलोपैथिक ट्रीटमेंट

वर्नर सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं होने के कारण, लक्षणों को कम करने के लिए रोगसूचक (सिम्प्टोमैटिक) ट्रीटमेंट दिया जाता है –

  • रोगी की नियमित जांच की जाती है।
  • मोतियाबिंद, डायबिटीज, कैंसर, त्वचा की स्थिति, लिपिड प्रोफाइल की स्टडी करने और डिसआर्डर के बढ़ने की जांच करने के लिए वार्षिक परीक्षा (एनुअल एक्जाम)।
  • विटामिन सी के सप्लिमेंट को डिसआर्डर धीरे बढ़ता है और टीशू की मरम्मत में मदद करता है।
  • गंभीर मोतियाबिंद के लिए सर्जिकल इंटरवेंशन की जरूरत हो सकती है।
  • हड्डी से जुड़ी मुश्किलों के लिए खास थैरेपी सेशन, सर्जरी, टहलना और प्रोस्थेटिक्स की जरूरत हो सकती है।

Progeria – Lifestyle Tips in Hindi – प्रोजेरिया – लाइफस्टाइल टिप्स

स्मोकिंग, ज्यादा शराब पीना, बहुत अधिक धूप में रहना, हाई कैलोरी (जंक) वाले भोजन से बचना चाहिए।

कैंसर स्क्रीनिंग के साथ पिरीओडिक मेडिकल चेकअप जरूरी है।

स्वास्थ्य से जुड़ी कोई भी हालत (जैसे सीने में दर्द, अचानक वजन कम होना), शारीरिक बदलाव देखे जाने पर तुरंत डॉक्टर के पास जाएं।

प्रोजेरिया वाले व्यक्ति को क्या एक्सरसाइज किया जाना चाहिए?

इस बारे में कोई नैदानिक (क्लीनिकल) ​​डेटा मौजूद नहीं है।

Progeria & Pregnancy – Things to know in Hindi – प्रोजेरिया और प्रेगनेंसी – जरूरी बातें

हर प्रेगनेंसी में एक बच्चा प्रभावित होने की सम्भावना 25% है जिनमें दो वाहक माता-पिता में अबनार्मल जीन अगली पीढ़ी में दिए जाते हैं । माता-पिता की तरह एक बच्चा जो एक वाहक है, का रिस्क हर प्रेगनेंसी में 50% होता है। … वर्नर सिंड्रोम डब्लूआरएन जीन में अबनार्मल बदलाव (म्यूटेशन) के कारण होता है।

Common Complications Related to Progeria in Hindi – प्रोजेरिया से जुड़ी आम जटिलताएं

वर्नर सिंड्रोम में जटिलताएं शामिल हैं:

  • कई प्रकार के सौम्य (बेनगिन) और घातक (मालिगनटैंट) ट्यूमर (लगभग 10% मामलों में) के लिए उच्च संवेदनशीलता, जो नरम ऊतकों और हड्डियों (ओस्टियोसारकोमा), अस्थि मज्जा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मेनिंगियोमा) और थायरॉयड पर असर डालती है।
  • सेक्स ग्लैंड शिथिलता (डिस्फंक्शनल) हो सकती है, जिससे बांझपन हो सकता है।—
  • दिखाई कम देना
  • हड्डी टूटने के कारण हड्डियां में फ्रैक्चर हो सकता है।
  • दिल का दौरा, हर्ट से जुड़ी मुश्किलें

Other FAQs about Progeria in Hindi – प्रोजेरिया के बारे में अक्सर पूछे जाने वाले सवाल

कौन-सा गुणसूत्र प्रोजेरिया से प्रभावित होते हैं?

वार्नर सिंड्रोम का कारण बनने वाले डब्लूआरएन जीन में उत्परिवर्तन (म्यूटेशन) ऑटोसोमल और रिसेसिव है, जिसका अर्थ है कि पीड़ित को हर माता-पिता से जीन की एक कॉपी विरासत में मिली होगी। युवा वयस्कता में शुरू होने वाले मरीजों में तेजी से समय से पहले बुढ़ापा दिखाई देता है, आमतौर पर उनकी शुरुआत बीस साल में होती है।

प्रोजेरिया के क्या कारण है?

वार्नर सिंड्रोम का कारण बनने वाले डब्लूआरएन जीन में म्यूटेशन ऑटोसोमल और रिसेसिव है, जिसका अर्थ है कि पीड़ित को हर माता-पिता से जीन की एक कॉपी विरासत में मिली होगी। युवा वयस्कता में शुरू होने वाले मरीजों में तेजी से समय से पहले बुढ़ापा दिखाई देता है, आमतौर पर उनकी शुरुआत 20 साल में होती है।

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