रेई-सिंड्रोम जिसे रेई-जॉनसन सिंड्रोम के नाम से भी जाना जाता है जो एक दुर्लभ विकार है और जो लिवर और मस्तिष्क को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है। यदि इसका तुरंत इलाज ना किया जाए तो यह स्थायी मस्तिष्क की चोट या मौत का कारण बन सकता है।
रेई-जॉनसन सिंड्रोम तेजी से बढने वाली एन्सेफेलोपैथी है जो 20-40% प्रभावित लोगों में मृत्यु का कारण बनता है और जीवित रहने वालों में से एक तिहाई के मस्तिष्क को महत्वपूर्ण डिग्री तक नुक्सान करके छोड़ देता है। बच्चों में लगभग 90% मामले एस्पिरिन के उपयोग से जुड़े होते हैं और अक्सर उनका लिवर बढ़ जाता है।
जब बच्चों में एस्पिरिन के उपयोग को हटा लिया गया था तो रेई सिंड्रोम की दरों में 90% से ज्यादा की कमी देखी गई थी। बच्चे सबसे सबसे ज्यादा प्रभावित होते हैं। रेई प्रति वर्ष दस लाख बच्चों में से एक को प्रभावित करता है। भारत में प्रति वर्ष इसके 5 हजार से भी कम मामले दर्ज किए जाते हैं।
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रेई सिंड्रोम शरीर को कैसे प्रभावित करता है?
रेई-जॉनसन सिंड्रोम शरीर के सभी अंगों को प्रभावित करता है लेकिन मस्तिष्क और लिवर के लिए सबसे ज्यादा हानिकारक है। रेई-सिंड्रोम मस्तिष्क के दबाव में तेज़ बढ़ोतरी करता है और लिवर या अन्य अंगों में अक्सर फैट के बड़े पैमाने पर जमने का कारण बनता है।
रेई-सिंड्रोम के कारण क्या हैं?
रेई-सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं| लेकिन कुछ अन्य कारण हैं जो इस बीमारी को प्रभावित कर सकते हैं:-
रेई-सिंड्रोम को वायरल बीमारी या बच्चों और किशोरों में संक्रमण के इलाज के लिए एस्पिरिन का उपयोग करके ट्रिगर किया जा सकता है जिसमें फैटी एसिड ऑक्सीकरण के विकार होते हैं|
इंसेक्टिसाइडस, जड़ी-बूटियां और पेंट थिनर जैसे कुछ विशिले पदार्थों के एक्सपोजर से रेई सिंड्रोम में योगदान हो सकता है।
रेई-सिंड्रोम के खतरे के कारक क्या हैं?
- बच्चों में फ्लू, चिकनपॉक्स या ऊपरी श्वसन इन्फेक्शन जैसे वायरल इन्फेक्शन के इलाज के लिए एस्पिरिन का उपयोग करना उन्हें खतरे में डाल देता है।
- फैटी एसिड के ऑक्सीकरण के विकार के होने से रेई-सिंड्रोम का खतरा बढ़ सकता है।
रेई-सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?
रेई-सिंड्रोम पांच चरणों के माध्यम से पास होते हैं। पहले चरण में रेई-सिंड्रोम के लक्षणों में निम्न हो सकते हैं:
- हाथों और पैरों के हथेलियों पर चकत्ते
- लगातार और भारी उल्टी।
- सुस्ती
- उलझन
- बुरे सपने
- सिर-दर्द
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दूसरे चरण के लक्षणों में निम्न हैं:
- व्यामोह (स्टुपोर)
- हाइपरवेंटिलेशन
- फैटी लिवर (बायोप्सी में पाया गया)
- हाइपरएक्टिव रेफ्लेक्सेस
तीसरे चरण के लक्षणों में निम्न हैं:
- पहले और दूसरे चरण के लक्षणों को जारी रखना
- कोमा में जाने की सम्भावना
- मस्तिष्क के एडीमा की सम्भावना
- कभी-कभी रेस्पिरेट्री अरेस्ट
चौथे चरण के लक्षण निम्न हैं:
- गंभीर कोमा
- विद्यार्थियों में रौशनी के लिए न्यूनतम प्रतिक्रिया
- कम लेकिन लिवर डिसफंक्शन
पांचवें चरण के लक्षण शामिल हैं:
- गंभीर कोमा
- सीजर्स
- शरीर के कई अंग खराब हो जाना
- शरीर में ढीलापन
- हाइपर अम्मिनेमिया
- मौत
रेई-सिंड्रोम की पहचान कैसे की जाती है?
रेई-सिंड्रोम के लिए कोई विशेष परीक्षण नहीं है।
स्क्रीनिंग टेस्ट – रेई के लिए खून और मूत्र की जांच के साथ-साथ फैटी एसिड, ऑक्सीकरण विकारों और अन्य मेटाबोलिक विकारों की जांच भी की जाती है।
रीढ़ की हड्डी (कंबल पंचर) – रीढ़ की हड्डी के अन्य रोगों की पहचान या लक्षणों को पहचानने में भी मदद मिल सकती है जैसे कि मेनिनजाइटिस या एन्सेफलाइटिस।
लिवर बायोप्सी – लिवर की बायोप्सी से लिवर को प्रभावित करने वाली अन्य स्थितियों को पहचानने में मदद मिल सकती है।
इमेजिंग टेस्ट – कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या मेग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) से व्यवहार में बदलाव या कमजोर पड़ने जैसे अन्य कारणों को पहचानने में मदद मिल सकती है।
त्वचा की बायोप्सी – फैटी एसिड ऑक्सीकरण विकारों या मेटाबोलिक विकारों के परीक्षण के लिए त्वचा की बायोप्सी की जरूरत होती है।
रेई-सिंड्रोम को कैसे रोकें और नियंत्रित करें?
- बच्चों और किशोरों को एस्पिरिन देने से बचें| इसके बजाय बुखार और दर्द से राहत पाने के लिए एसिटामिनोफेन या इबुप्रोफेन दें।
- फैटी एसिड ऑक्सीकरण विकार वाले बच्चों को एस्पिरिन या एस्पिरिन युक्त उत्पादों को नहीं देना चाहिए।
रेई-सिंड्रोम का उपचार – एलोपैथिक उपचार
रेई-सिंड्रोम का इलाज़ सहायक होता है। इसमें उपयोग की जाने वाली दवाएं निम्न हैं:
- इंट्रा-वेंस लिक्विड – आई.वी ट्यूब के द्वारा ग्लूकोज और इलेक्ट्रोलाइट दिए जा सकते हैं|
- डीऊरेक्टिक्स – इसका उपयोग इंट्रा-क्रैनियल दबाव को कम करने और पेशाब के द्वारा तरल की हानि में बढ़ोतरी के लिए किया जा सकता है।
- मन्नीटोल – यह मस्तिष्क सूजन में मदद करने के लिए एक दवा है।
रेई-सिंड्रोम का उपचार – होम्योपैथिक उपचार
वर्तमान में किसी होम्योपैथिक उपचार की कोई जानकारी नहीं है।
रेई-सिंड्रोम – जीवन शैली के टिप्स
एस्पिरिन के बजाय, दर्द और बुखार के लिए अपने बच्चे को एसिटामिनोफेन या इबुप्रोफेन दें।
रेई-सिंड्रोम वाले व्यक्ति के लिए क्या व्यायाम हैं?
रेई-सिंड्रोम के रोगियों के लिए किसी विशेष व्यायाम को करने की सलाह नहीं दी जाती|
रेई-सिंड्रोम और गर्भावस्था – जानने योग्य बातें
- गर्भावस्था में रोजाना कम एस्पिरिन का उपयोग सुरक्षित माना जाता है जिससे माता या बच्चे में परेशानियों की संभावना कम रहती है|
- लो-डोज़ एस्पिरिन प्रोफेलेक्सिस प्रिक्लेम्प्शिया वाली महिलाओं में ज्यादा खतरे होने पर लेने सिफारिश की जाती है और गर्भधारण के 12 हफ्ते से 28 सप्ताह के बीच शुरू की जानी चाहिए|
- कम-खुराक एस्पिरिन प्रोफेलेक्सिस की समीक्षा महिलाओं के लिए की जानी चाहिए जिनमें प्रीक्लेम्पिया के लिए कई मध्यम जोखिम कारक हैं।
रेई-सिंड्रोम से संबंधित सामान्य परेशानियाँ
रेई-सिंड्रोम वाले अधिकांश बच्चे जीवित रहते हैं लेकिन उनको मस्तिष्क की स्थायी हानि की संभावना रहती है।
