सिकल सेल एनीमिया रक्त विकारों का एक समूह है जो आम तौर पर किसी व्यक्ति को माता-पिता से विरासत में मिलता है। सिकल सेल एनीमिया के कारण लाल रक्त कोशिकाओं में पाए जाने वाले ऑक्सीजन के जाने वाले प्रोटीन-हीमोग्लोबिन में असामान्यता हो जाती है और कुछ परिस्थितियों में उनका एक कठोर, सिकल जैसा आकार होता है। विकसित दुनिया में सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों की औसत जीवन 40 से 60 वर्ष होता है|

2015 तक, लगभग 4.4 मिलियन लोगों में सिकल सेल एनीमिया था जबकि अतिरिक्त 43 मिलियन में सिकल सेल विशेषता है। यह भारत के कुछ हिस्सों में अक्सर होता है।

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सिकल सेल एनीमिया शरीर को कैसे प्रभावित करता है?

सिकल सेल एनीमिया वाले व्यक्ति में लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) की मात्रा कम हो जाती है क्योंकि सिकल कोशिकाएं असामान्य रूप से कमजोर होती हैं जिससे एनीमिया हो सकता है। सिकल सेल एनीमिया शरीर के विभिन्न हिस्सों में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है जो खतरनाक हो सकता है। यदि बढ़ती कोशिकाओं को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलता तो वे बढने से रुक जाती हैं|  सिकल सेल एनीमिया वाले व्यक्ति के पेट और सीने में दर्द उन धमनियों के कारण होता है जो सिकल टिश्यूओं के बनने में रूकावट डालती हैं| यदि सिकल सेल स्प्लीन को नुक्सान पहुँचाने का कारण बनता है तो शरीर को इन्फेक्शन हो सकता है। सिकल सेल एनीमिया नजर में कमी, आंखों की खून की नलियों को भी नुकसान पहुंचा सकते हैं|

सिकल सेल एनीमिया के कारण क्या हैं?

सिकल-सेल एनीमिया एक ऑटोसोमल रीसेसिव लक्ष्ण है जिसे माता-पिता के जीन से वंश में आ  जाते हैं। इन जीन को संतान में फैलने के लिए 50 प्रतिशत की संभावना होती है। यह दोष हेमोग्लोबिन अणु में वैलीन द्वारा ग्लूटामिक एसिड के कारण होता है। हीमोग्लोबिन अणु कम ऑक्सीजन बल के कारण पॉलीमरिज़ेशन से गुजरता है जिससे आरबीसी के आकार में बीकोनकेव से संरचना से सिकल में बदलाव होता है।

सिकल सेल एनीमिया के खतरे के लिए कारक क्या हैं?

बच्चे को सिकल सेल एनीमिया के साथ पैदा होने के लिए माता-पिता दोनों को एक सिकल सेल जीन ले जाना चाहिए और दोनों को ही वाहक भी होना चाहिए।

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण क्या हैं?

एनीमिया – पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं के छोड़कर सिकल कोशिकाएं आसानी से अलग हो जाती हैं और मर जाती हैं| सिकल कोशिकाएं 10 से 20 दिनों में मरती हैं, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) की कमी हो जाती है, शरीर को ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है, ऊर्जा की कमी हो जाती है और थकान महसूस होती है।

दर्द – दर्द होना सिकल सेल एनीमिया का एक प्रमुख लक्षण है। यह दर्द तब होता है जब सिकल आकार के आरबीसी छोटी-छोटी खून की नलियों से छाती, पेट और जोड़ों में खून के बहाव में रूकावट लाते हैं|

हाथों और पैरों में दर्दभरी सूजन – यह सूजन हाथों और पैरों में खून के बहाव में रूकावट डालने वाले सिकल आकार के आरबीसी के कारण होती है।

बार-बार संक्रमण – सिकल कोशिकाएं एक ऐसे अंग को नुकसान पहुंचा सकती हैं जो इन्फेक्शन से लड़ता है।

देरी से बढना – आरबीसी शरीर को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों देता है जो कि विकास के लिए जरूरी हैं। स्वस्थ आरबीसी की कमी से शिशुओं और बच्चों का बढना धीमा हो सकता है और किशोरों में युवावस्था आने में देरी हो सकती है।

नजर की समस्याएं – आंखों को आपूर्ति करने वाली छोटी खून की नलियों को सिकल कोशिकाओं से जोड़ा जा सकता है जिससे रेटिना में नुकसान होता है नजर कमजोर होने जैसी समस्याएं होती हैं।

सिकल सेल एनीमिया की पहचान कैसे की जाती है?

खून की जांच – यह परीक्षण हेमोग्लोबिन एस की जांच करता है जो हेमोग्लोबिन का ही एक  दोषपूर्ण रूप है| यह सिकल सेल एनीमिया और कम लाल रक्त कोशिकाओं की गिनती (एनीमिया) की जांच करता है।

यदि स्क्रीनिंग टेस्ट पोजिटिव आता है तो यह तय करने के लिए कि इसमें एक या दो सिकल सेल जीन मौजूद हैं या नहीं।

सिकल सेल जीन की तलाश करने के लिए अम्नीओटिक तरल पदार्थ का नमूना लेकर अज्ञात बच्चे में सिकल सेल एनीमिया की पहचान की जा सकती है।

सिकल सेल एनीमिया को कैसे रोकें और नियंत्रित करें?

यदि आप भी इस बीमारी के वाहक हैं तो गर्भ धारण करने से पहले जेनेटिक काउंसलर से सलाह लेकर बच्चे को सिकल सेल एनीमिया होने के खतरे के बारे में समझ सकते हैं और संभावित उपचार, निवारक उपायों और प्रजनन विकल्पों को भी समझा सकते हैं।

सिकल सेल एनीमिया का उपचार – एलोपैथिक उपचार

बॉनमेरो ट्रांसप्लांट – यह आमतौर पर 16 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए है क्योंकि 16 से अधिक उम्र के लोगों में खतरा बढ़ जाता है। यह ट्रांसप्लांट सिकल सेल एनीमिया का संभावित इलाज प्रदान करता है।

संक्रमण रोकने के लिए टीकाकरण – इस बीमारी को रोकने के लिए बचपन में ही टीका करवाना  महत्वपूर्ण है| सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चों के लिए यह और भी महत्वपूर्ण है क्योंकि उनके इन्फेक्शन गंभीर हो सकते हैं।

ब्लड ट्रांसफ्यूज़न – इस ट्रांसफ्यूज़न में लाल रक्त कोशिकाओं को दान किए गए खून की आपूर्ति से हटा दिया जाता है फिर सिकल सेल एनीमिया वाले व्यक्ति को इंट्रा-वेंस दिया जाता है। खून के इस ट्रांसफ्यूज़न से आरबीसी की संख्या में बढ़ोतरी होती है, जिससे एनीमिया से छुटकारा पाने में मदद मिलती है।

उपयोग की जाने वाली दवाओं में निम्न हो सकते हैं:

एंटीबायोटिक्स – सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चे जब लगभग 2 महीने के होते हैं तो उन्हें पेनिसिलिन एंटीबायोटिक दी जा सकती है और कम से कम 5 वर्ष तक इसे लेते रहना चाहिए| यह निमोनिया जैसे इन्फेक्शन को रोकने में मदद करती है जो सिकल सेल एनीमिया वाले शिशु या बच्चे के जीवन के लिए खतरनाक हो सकती है। वयस्क के रूप में यदि आपकी स्पलीन को हटा दिया गया हो या निमोनिया हुआ हो तो उसे अपने जीवन में पेनिसिलिन लेने की जरूरत हो सकती है।

दर्द से राहत वाली दवाएं – सिकल सेल संकट के दौरान दर्द से छुटकारा पाने के लिए, हाइड्रोक्साइरिया (ड्रॉक्सिया, हाइड्रिया) दी जाती है जो दर्दनाक संकट की आवृत्ति को कम करती है और ब्लड इन्फेक्शन की वजह से अस्पताल में भर्ती होने की जरूरत को कम कर सकती है।

सिकल सेल एनीमिया का उपचार – होम्योपैथिक उपचार

वर्तमान में सिकल सेल एनीमिया के लिए कोई होम्योपैथिक उपाय की जानकारी नहीं है।

सिकल सेल एनीमिया – जीवन शैली के टिप्स

  • प्रतिदिन फोलिक एसिड की खुराक लें और फलों, सब्जियों और साबुत अनाज के आहार का पालन करें|
  • बहुत सारा पानी पीएं क्योंकि निर्जलीकरण से सिकल सेल का खतरा बढ़ सकता है।
  • ज्यादा तापमान से बचें क्योंकि गर्मी या ठंड के संपर्क में आने से सिकल सेल का खतरा बढ़ता है।
  • नियमित रूप से व्यायाम करें लेकिन ज्यादा न करें।
  • अपने गुर्दे पर होने वाले प्रभाव की वजह से इबूप्रोफेन या नैप्रोक्सेन सोडियम जैसे-जैसे- दर्दनाशक दवाओं का उपयोग करें।

सिकल सेल एनीमिया वाले व्यक्ति के लिए क्या व्यायाम हैं?

सिकल सेल एनीमिया वाले रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे अपने लक्षणों के अनुसार व्यायाम करें। लेकिन अभ्यास के दौरान और बाद में हाइड्रेशन को धीरे-धीरे और प्रगतिशील तरीके से बनाए रखें। इसके अलावा ठंड के एक्सपोजर और तापमान में अचानक बदलाव से बचें।

सिकल सेल एनीमिया और गर्भावस्था – जानने योग्य बातें

  • सिकल सेल विशेषता वाली महिलाओं को इस विकार से कोई समस्या नहीं होती लेकिन गर्भावस्था के दौरान मूत्र-का पथ संक्रमण हो सकता है।
  • सिकल सेल विशेषता वालि गर्भवती महिलाओं को भी उनके खून में पर्याप्त आयरन की मात्रा ना होने के कारण एनीमिया हो सकता है। इस विकार वाली महिलाओं को आयरन की खुराक दी जाती है।
  • गर्भावस्था में सिकल सेल एनीमिया के कारण बढ़ रहे बच्चे को कम मात्रा में ऑक्सीजन मिलता है जिससे बच्चे का विकास धीमा हो सकता है।
  • सिकल सेल एनीमिया गर्भपात, खराब भ्रूण की वृद्धि, पूर्व अवधि के श्रम और समय से पहले जन्म का कारण बन सकता है। यदि माता-पिता दोनों सिकल सेल एनीमिया के वाहक हैं तो बच्चा भी प्रभावित हो सकता है।

सिकल सेल एनीमिया से संबंधित सामान्य परेशानियाँ

स्ट्रोक – अगर मस्तिष्क की कोशिकाओं के क्षेत्र के खून के बहाव  में रूकावट होती है तो स्ट्रोक हो सकता है।

एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम – सिकल कोशिकाओं के कारण फेफड़ों में इन्फेक्शन या फेफड़ों की खून की नलियों में रूकावट आ सकती है।

पल्मोनरी हाइपरटेंशन – सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों में हाइपरटेंशन का विकास हो सकता है।

अंग की क्षति – सिकल कोशिकाएं खून की नलियों में खून के बहाव में रूकावट पैदा कर सकती हैं तुरंत अंग को रक्त और ऑक्सीजन से वंचित कर सकती हैं। यह आपके गुर्दे, लिवर और स्प्लीन सहित शरीर की नसों और अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है।

अंधापन – सिकल आकार की रक्त कोशिकाएं आँखों की छोटी खून की नलियों में रूकावट पैदा कर सकती हैं|

पैर का अल्सर – सिकल सेल एनीमिया पैरों के अल्सर का कारण बन सकता है।

गैल्स्टोन – आरबीसी के टूटने से बिलीरुबिन नामक पदार्थ पैदा होता है जो गैल्स्टोन का कारण बन सकता है।

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