Thalassemia in Hindi थैलेसीमिया (मेडिटीरेरनियन एनीमिया): लक्षण, कारण, डायगनोसिस और ट्रीटमेंट

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Thalassemia in Hindi थैलेसीमिया (मेडिटीरेरनियन एनीमिया): लक्षण, कारण, डायगनोसिस और ट्रीटमेंट

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थैलेसीमिया एक वंशानुगत (यानी, माता-पिता से बच्चों को जीन के जरिए आती है) ब्लड विकार है, जब शरीर में हीमोग्लोबिन नामक एक प्रोटीन पर्याप्त नहीं बनता है, जो लाल ब्लड सेल्स (रेड ब्लड सेल्स) का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। जब पर्याप्त हीमोग्लोबिन नहीं होता है, तो शरीर की लाल ब्लड कोशिकाएं (रेड ब्लड सेल्स) ठीक से काम नहीं करती हैं और वे बहुत कम समय तक चलती हैं, इसलिए ब्लड स्ट्रीम में कम स्वस्थ लाल ब्लड कोशिकाएं (रेड ब्लड सेल्स) सफर करती हैं।

थैलेसीमिया के दो मुख्य प्रकार हैं, अल्फा थैलेसीमिया और बीटा थैलेसीमिया, जो प्रत्येक हीमोग्लोबिन के एक अलग हिस्से पर असर डालते हैं (लाल ब्लड सेल्स में प्रोटीन जो ऑक्सीजन वहन करती है)। हीमोग्लोबिन दो अलग-अलग घटकों (सबयूनिट्स) से बना है: बीटा ग्लोबिन और अल्फा ग्लोबिन। एचबीबी जीन बीटा ग्लोबिन बनाने के लिए इंस्ट्रक्शन देता है, जबकि एचबीए1 और एचबीए2 जीन अल्फा ग्लोबिन बनाने के लिए इंस्ट्रक्शन देता है। हर इंसान की इन जीन में से प्रत्येक की दो कापी है, एक मां से विरासत में मिली है और एक पिता से। एचबीबी जीन में परिवर्तन (उत्परिवर्तन) बीटा ग्लोबिन के स्तर को कम करते हैं और बीटा थैलेसीमिया का कारण बनते हैं। एचबीए1 और / या एचबीए2 जीन में से कुछ या सभी के नुकसान (विलोपन) के परिणामस्वरूप अल्फा ग्लोबिन की कमी होती है, जिससे अल्फा थैलेसीमिया होता है

सेल्फ डायगनोसिस – थैलेसीमिया के मध्यम और गंभीर रूपों वाले लोग आमतौर पर बचपन में अपनी स्थिति के बारे में पता लगाते हैं, क्योंकि उनके जीवन में शुरुआती एनीमिया के लक्षण होते हैं। थैलेसीमिया के कम गंभीर रूप वाले लोग केवल इसलिए पता लगा सकते हैं क्योंकि वे एनीमिया के लक्षण हैं, या हो सकता है क्योंकि एक डॉक्टर रेगुलर ब्लड टेस्ट या किसी अन्य कारण से किए गए टेस्ट में एनीमिया का पता लगाता है।

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 How does Thalassemia affect your body in Hindi – थैलेसीमिया आपके शरीर पर कैसे असर डालता है?

जब पर्याप्त स्वस्थ लाल ब्लड कोशिकाएं (रेड ब्लड सेल्स) नहीं होती हैं, तो शरीर की अन्य सभी सेल्स तक पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं पहुंचती है, जिससे व्यक्ति को थका हुआ, कमजोर या सांस की कमी महसूस हो सकती है। यह एक स्थिति है जिसे एनीमिया कहा जाता है। थैलेसीमिया वाले लोगों में हल्के या गंभीर एनीमिया हो सकता है। गंभीर एनीमिया अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है और मृत्यु हो सकती है।

What are the Causes of Thalassemia in Hindi – थैलेसीमिया के कारण क्या हैं?

थैलेसीमिया विरासत में मिले विकार हैं – यानी, वे माता-पिता से बच्चों तक जीन के जरिए आते हैं। जो लोग एक माता-पिता से फाल्टी हीमोग्लोबिन जीन पाते हैं, लेकिन दूसरे से सामान्य जीन को वाहक कहा जाता है। वाहक अक्सर हल्के एनीमिया के अलावा बीमारी का कोई संकेत नहीं है। हालांकि, वे अपने बच्चों को फाल्टी जीन पारित कर सकते हैं। जो लोग थैलेसीमिया से गंभीर रूप से ग्रस्त हैं, उन्हें माता-पिता दोनों से फाल्टी जीन विरासत में मिलता है।

What are the Risk Factors of Thalassemia in Hindi – थैलेसीमिया के रिस्क फैक्टर क्या हैं?

आम रिस्क फैक्टर में शामिल हैं –
फैमिली हिस्ट्री – थैलेसीमिया विरासत में मिला है – यानी, विकारों के लिए जीन माता-पिता से अपने बच्चों में आता है। अगर आपके माता-पिता ने हीमोग्लोबिन बनाने वाले जीन को गायब या बदल दिया है, तो आपको थैलेसीमिया हो सकता है।

वंश – थैलेसीमिया सबसे अधिक बार इतालवी, ग्रीक, मध्य पूर्वी, दक्षिणी एशियाई और अफ्रीकी मूल के लोगों में होता है।

What are the symptoms of Thalassemia in Hindi – थैलेसीमिया के लक्षण क्या हैं?

कोई लक्षण नहीं – अल्फा थैलेसीमिया साइलेंट कैरियर में आम तौर पर विकार के कोई लक्षण या लक्षण नहीं होते हैं। अल्फा ग्लोबिन प्रोटीन की कमी इतनी मामूली है कि शरीर का हीमोग्लोबिन सामान्य रूप से काम करता है।

हल्के एनीमिया – जिन लोगों को अल्फा या बीटा थैलेसीमिया लक्षण हैं, उन्हें हल्के एनीमिया हो सकता है। हालांकि, कई लोग जिन्हें इस प्रकार के थैलेसीमिया हैं, उनके कोई संकेत या लक्षण नहीं हैं। हल्का एनीमिया आपको थका हुआ महसूस करा सकता है। अल्फा थैलेसीमिया लक्षण के कारण होने वाले हल्के एनीमिया को लोहे की कमी वाले एनीमिया के लिए गलत माना जा सकता है।

हल्के से मध्यम एनीमिया – जिन लोगों को बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया है, उनमें हल्के से मध्यम एनीमिया होते हैं। उन्हें अन्य स्वास्थ्य समस्याएं भी हो सकती हैं, जैसे:
धीमा विकास और विलंबित यौवन – एनीमिया एक बच्चे के विकास को धीमा कर सकता है।

हड्डी की समस्याएं – थैलेसीमिया के कारण अस्थि मैरो का विस्तार (एक्सपैंड) हो सकता है। अस्थि मैरो हड्डियों के अंदर स्पंजी पदार्थ है जो ब्लड सेल्स को बनाता है। जब अस्थि मैरो का विस्तार होता है, तो हड्डियां सामान्य से अधिक चौड़ी हो जाती हैं। वे भंगुर हो सकते हैं और आसानी से टूट सकते हैं।
एक बढ़े हुआ स्प्लीन – स्प्लीन एक अंग है जो आपके शरीर को इंफेक्शन से लड़ने और अवांछित सामग्री को हटाने में मदद करता है। जब किसी व्यक्ति को थैलेसीमिया होता है, तो तिल्ली को बहुत मेहनत करनी पड़ती है। नतीजतन, स्प्लीन सामान्य से अधिक बड़ा हो जाता है। यह एनीमिया को बदतर बनाता है। अगर स्प्लीन बहुत बड़ा हो जाता है, तो इसे हटा दिया जाना चाहिए।

गंभीर एनीमिया – जिन लोगों को हीमोग्लोबिन एच रोग या बीटा थैलेसीमिया प्रमुख होता है (जिसे कॉलेनी एनीमिया भी कहा जाता है) में गंभीर थैलेसीमिया होता है। लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले 2 सालों के भीतर होते हैं। उनमें गंभीर एनीमिया और अन्य स्वास्थ्य समस्याएं शामिल हो सकती हैं, जैसे:
• एक पीला और सूचीहीन उपस्थिति
• भूख की कमी
• गहरे रंग का मूत्र (लाल ब्लड सेल्स के टूटने का संकेत)
• धीमी वृद्धि और विलंबित यौवन
• पीलिया (त्वचा का पीला रंग या आंखों का सफेद होना)
• बढ़े हुए स्प्लीन, यकृत या हृदय
• हड्डियों की समस्या (विशेषकर चेहरे की हड्डियों के साथ)

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How is Thalassemia diagnosed in Hindi – थैलेसीमिया का डायगनोसिस कैसे किया जाता है?

सीबीसी ब्लड टेस्ट से थैलेसीमिया का डायगनोसिस किया जाता है –
एक सीबीसी ब्लड के नमूने में हीमोग्लोबिन की मात्रा और लाल ब्लड सेल्स जैसे विभिन्न प्रकार की ब्लड सेल्स को मापता है। जिन लोगों को थैलेसीमिया होता है, उनके ब्लड में सामान्य से कम स्वस्थ रेड ब्लड सेल्स और कम हीमोग्लोबिन होता है। जिन लोगों को अल्फा या बीटा थैलेसीमिया लक्षण है उनमें रेड ब्लड कोशिकाएं हो सकती हैं जो सामान्य से छोटी होती हैं।

How to prevent & control Thalassemia in Hindi – थैलेसीमिया को कैसे रोकें और कंट्रोल करें?

क्योंकि थैलेसीमिया माता-पिता से बच्चों में आता है, इसे रोकना बहुत कठिन है। हालांकि, अगर आप या आपके साथी थैलेसीमिया वाले परिवार के सदस्यों के बारे में जानते हैं, या अगर आप दोनों के परिवार के सदस्य दुनिया के उन स्थानों से हैं, जहां थैलेसीमिया होना आम है, तो आप एक जेनेटिक काउंसलर से बात कर सकते हैं

Treatment of Thalassemia Allopathic Treatment in Hindi – थैलेसीमिया का एलोपैथिक ट्रीटमेंट

• ब्लड ट्रांसफ्यूजन – लाल ब्लड सेल्स का ट्रांसफ्यूजन उन लोगों के लिए मुख्य ट्रीटमेंट है जिन्हें मध्यम या गंभीर किस्म का थैलेसीमिया है। यह ट्रीटमेंट आपको सामान्य हीमोग्लोबिन के साथ स्वस्थ लाल ब्लड सेल्स देता है। ब्लड ट्रांसफ्यूजन के दौरान, एक सुई का इस्तेमाल आपके ब्लड वाहिकाओं में एक अंतःशिरा (IV) लाइन डालने के लिए किया जाता है। इस लाइन के जरिए से आप स्वस्थ ब्लड पाते हैं। प्रक्रिया में आमतौर पर 1 से 4 घंटे लगता है। रेड ब्लड सेल्स केवल 120 दिनों तक जीवित रहती हैं। तो, आपको लाल ब्लड सेल्स की स्वस्थ आपूर्ति बनाए रखने के लिए बार-बार ट्रांसफ्यूजन की जरुरत हो सकती है।
• आयरन केलेशन थेरेपी – लाल ब्लड सेल्स में हीमोग्लोबिन एक आयरन युक्त प्रोटीन है। इस प्रकार, नियमित ब्लड ट्रांसफ्यूजन से ब्लड में लोहे का निर्माण हो सकता है। इस स्थिति को आयरन ओवरलोड कहा जाता है। यह यकृत, हृदय और शरीर के अन्य भागों को नुकसान पहुंचाता है। इस क्षति को रोकने के लिए, डॉक्टर शरीर से अतिरिक्त लोहे को हटाने के लिए आयरन केलेशन थेरेपी का इस्तेमाल करते हैं। दो दवाओं का इस्तेमाल आयरन केलेशन थेरेपी के लिए किया जाता है।
डेफेरोक्सामाइन एक तरल दवा है जो त्वचा के नीचे धीरे-धीरे दी जाती है, आमतौर पर रात भर इस्तेमाल किए जाने वाले छोटे पोर्टेबल पंप से दिया जाता है। इस थेरेपी में समय लगता है और हल्का दर्द हो सकता है। साइड इफेक्ट्स में देखने और सुनने में परेशानी होती है।
डेफेरसीरोक्स रोज एक बार ली जाने वाली गोली है। साइड इफेक्ट्स में सिरदर्द, मितली (पेट के लिए बीमार लगना), उल्टी, दस्त, जोड़ों में दर्द और थकान शामिल हैं।
फोलिक एसिड की खुराक – फोलिक एसिड एक बी विटामिन है जो स्वस्थ लाल ब्लड सेल्स के निर्माण में मदद करती है। आपका डॉक्टर ब्लड ट्रांसफ्यूजन और / या आयरन केलेशन थेरेपी से ट्रीटमेंट के अलावा फोलिक एसिड की खुराक की सिफारिश कर सकता है।
अन्य उपचार:
ब्लड और मैरो स्टेम सेल ट्रांसप्लांट – एक ब्लड और मैरो स्टेम सेल ट्रांसप्लांट किसी अन्य व्यक्ति (एक दाता) से स्वस्थ लोगों के साथ फाल्टी स्टेम सेल्स की जगह लेता है। स्टेम सेल अस्थि मैरो के अंदर की कोशिकाएं होती हैं जो रेड ब्लड सेल्स और अन्य प्रकार की ब्लड सेल्स को बनाती हैं। स्टेम सेल ट्रांसप्लांट ही एकमात्र इलाज है जो थैलेसीमिया को ठीक कर सकता है। लेकिन बहुत ही कम लोग जिनके थैलेसीमिया गंभीर हैं, वे एक अच्छे डोनर मैच खोजने में सक्षम होते हैं और यह एक जोखिम भरा प्रोसेस है।

Treatment of Thalassemia Homoeopathic Treatment in Hindi – थैलेसीमिया का होम्योपैथिक ट्रीटमेंट

थैलेसीमिया का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली आम दवाएं हैं पल्सेटिला निग्रिकन्स (30 वाँ शक्ति), सिनोथस अमेरिकनस (माँ टिंचर और 6 वाँ पोटेंसी) और फेरम मेटालिकम।

Thalassemia – Lifestyle Tips in Hindi – थैलेसीमिया – लाइफस्टाइल टिप्स

• आयरन सप्लीमेंट लेने के लिए एक हेल्थी डायट प्लान और अपने डॉक्टर के इंस्ट्रक्शन का पालन करें।
• जरूरत पड़ने पर वैक्सीनेशन करवाएं, खासकर अगर आपने अपना तिल्ली हटा दिया हो। आपको फ्लू, निमोनिया, हेपेटाइटिस बी और मेनिन्जाइटिस के टीके की जरुरत हो सकती है।
• इंफेक्शन के संकेतों के लिए देखें (जैसे कि बुखार) और इंफेक्शन के लिए जोखिम को कम करने के लिए कदम उठाएं, जैसे:
• अपने हाथ अक्सर धोएं।
• ठंड और फ्लू के मौसम में भीड़ से बचें।
• ब्लड ट्रांसफ्यूजन वाली स्किन के आस-पास साफ रखें।
• बुखार होने पर अपने डॉक्टर के पास जाएं।

थैलेसीमिया से पीड़ित व्यक्ति के लिए कौन सी एक्सरसाइज है?

थैलेसीमिया वाले कुछ लोगों को अधिक एक्सरसाइज करने में परेशानी हो सकती है, थैलेसीमिया से पीड़ित कई लोग बाइक चलाने, दौड़ने और टहलने जैसे हल्के एक्सरसाइज में भाग ले सकते हैं।

Thalassemia & Pregnancy – Things to know in Hindi – थैलेसीमिया और प्रेगनेंसी – जरुरी बातें

चाहे आपको थैलेसीमिया हो या आप एक वाहक हो, अगर आप अपनी प्रेगनेंसी में रोज 5 मिलीग्राम फोलिक एसिड लेते हैं आपके बच्चे को फायदा होगा । ऐसा इसलिए है क्योंकि थैलेसीमिया से आपके बच्चे में तंत्रिका ट्यूब दोष (न्यूरल टयूब इफेक्ट) विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है, जैसे कि स्पाइना बिफिडा। फोलिक एसिड की रोज अच्छी खुराक लेने से यह जोखिम कम हो जाता है। हर दिन फोलिक एसिड लेने से आपके ब्लड को स्वस्थ रहने में मदद मिलती है। प्रेगनेंसी के दौरान थैलेसीमिया होने से एनीमिया हो सकता है।
अगर आप बीटा थैलेसीमिया माइनर है, तो आपके डॉक्टर आपको आयरन की गोलियां देने से पहले आपके आयरन लेवल की जांच करने के लिए एक्स्ट्रा टेस्ट की सलाह देंगे। बीटा थैलेसीमिया माइनर प्रेगनेंसी के दौरान ब्लड टेस्ट के नतीजों पर असर डाल सकता है और संकेत दे सकता है कि आपका आयरन स्टोर कम हैं जब वे नहीं हैं।
अल्फा थैलेसीमिया माइनर भी एनीमिया का कारण बन सकता है, खासकर जब आप दो म्यूटेड जीन लेते हैं। अल्फा थैलेसीमिया एचबीएच रोग हल्के से गंभीर एनीमिया का कारण बन सकता है और प्रेगनेंसी के दौरान आपको ब्लड इंफेक्शन की जरुरत हो सकती है।
बीटा थैलेसीमिया मेजर से यह अधिक संभावना है कि आपको प्रेगनेंसी के दौरान जटिलताएं होंगी। आपके अंग, जो पहले से ही तनाव में हैं, तब शिशु के बढ़ने की मांगें होंगी। जैसे-जैसे आपकी प्रेगनेंसी आगे बढ़ेगी आपका ट्रांसफ्यूजन और दवा की ज़रूरतें बदल जाएंगी।

Common Complications Related to Thalassemia in Hindi – थैलेसीमिया से जुड़ी आम जटिलताएं

आम जटिलताओं में शामिल है-

हर्ट और लीवर की बीमारियां – रेगुलर ब्लड ट्रांसफ्यूजन थैलेसीमिया के लिए एक स्टैंडर्ड ट्रीटमेंट है। ट्रांसफ्यूजन से ब्लड में लोहे का निर्माण कर सकते हैं। यह अंगों और ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकता है, खास तौर से हर्ट और लीवर को। आयरन के लोड की वजह से हृदय रोग थैलेसीमिया से पीड़ित लोगों में मौत का मुख्य कारण है। दिल की बीमारी में दिल की विफलता, अतालता (अनियमित दिल की धड़कन), और दिल का दौरा शामिल है।

इंफेक्शन – थैलेसीमिया वाले लोगों में, इंफेक्शन बीमारी का एक प्रमुख कारण और मृत्यु का दूसरा सबसे आम कारण है। जिन लोगों की तिल्ली हटा दी गई है, वे भी अधिक जोखिम में हैं क्योंकि उनके पास अब यह इंफेक्शन से लड़ने वाला अंग नहीं है।

ऑस्टियोपोरोसिस – बहुत से लोग जिन्हें थैलेसीमिया होता है, उनमें हड्डियों की समस्या होती है, जिसमें ऑस्टियोपोरोसिस (ओएस-टी-ओ-पो-आरओ-सिस) शामिल हैं। यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें हड्डियां कमजोर और भंगुर होती हैं और आसानी से टूट जाती हैं।

Other FAQs about Thalassemia in Hindi – थैलेसीमिया के बारे में अक्सर पूछे जाने वाले सवाल

क्या थैलेसीमिया घातक है?

अगर आपको थैलेसीमिया माइनर (लक्षण) है, तो आप रोग के वाहक हैं और आपकी रेड ब्लड सेल्स सामान्य से छोटी हैं, लेकिन आप स्वस्थ हैं। थैलेसीमिया मेजर घातक हो सकता है। अल्फा थैलेसीमिया मेजर वाले लोग शैशवावस्था में मर जाते हैं। बीटा थैलेसीमिया मेजर वाले लोगों को नियमित रूप से ब्लड ट्रांसफ्यूजन की जरुरत होती है।

क्या थैलेसीमिया माइनर का इलाज हो सकता है?

कुछ रोगी ही अस्थि मैरो या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के लिए क्वालिफाइ कर पाते हैं। जीन थेरेपी भविष्य के लिए एक संभावित ट्रीटमेंट बना हुआ है। ऐसी उम्मीद है कि थैलेसीमिया मेजर बीटा-चेन जीन को सामान्य रूप से जीन थेरेपी के जरिए या आणविक चिकित्सा के एक अन्य साधन से ठीक किया जाएगा।

थैलेसीमिया होने की संभावना क्या हैं?

हर प्रेगनेंसी में, चार में से एक (25%) संभावना होती है कि उनके बच्चे का सामान्य ब्लड होगा, दो में चार (50%) संभावना है कि बच्चे को थैलेसीमिया माइनर होगा या चार में से एक (25%) मौका होगा कि बच्चे को थैलेसीमिया मेजर होगा।

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